8º FICHAMENTO

                                                          8º FICHAMENTO

Fibromatose gengival hereditária: estudo dos aspectos clínicos da expressão fenotípica

Fibromatosis hereditary gengival: study of expression fenotípica's clinical  aspects

Sérgio Luiz Fonseca Maia
Luciano Resende Ferreira
Tobias Engel Ayer Botrel
Ana Maria Duarte Dias Costa

“A fibromatose gengival hereditária (FGH) tem sido descrita como uma condição hereditária incomum, benigna e de crescimento lento.”

“A primeira descrição da árvore genealógica de uma família foi publicada por Nasse, em 1895 envolvendo cinco casamentos entre pessoas normais e afetadas, com 15 descendentes, 10 dos quais eram afetados. Uma das árvores genealógicas mais extensas e completas foi publicada por Weski, em 1920, abrangendo cinco gerações, com 14 casamentos entre pessoas normais e afetadas, produzindo 15 descendentes afetados e 23 normais.”

“Salzano (1982) relatou que os dados familiares relativos a uma determinada condição podem ser convenientemente resumidos em árvores genealógicas ou heredrogramas. Através de sua análise é possível estabelecer critérios para identificação do tipo de herança autossômica: dominante ou recessiva.”

“A fibromatose gengival hereditária é geralmente transmitida como um traço autossômico dominante.”

“O objetivo deste estudo foi analisar clinicamente e avaliar a expressão fenotípica em termos de penetrância e expressividade da forma isolada da fibromatose gengival hereditária em uma família do município de Campestre, MG, visando contribuir com informações que proporcionem o melhor entendimento dos fenômenos biológicos que comandam a expressão clínica da FGH bem como do modo de transmissão, diagnóstico clínico, tratamento, prognóstico e risco de recorrência.”

“A fibromatose gengival hereditária tem sido descrita como uma condição oral benigna rara, manifestando-se clinicamente por um aumento fibrótico de tecido gengival, indolor, não-hemorrágico e de coloração rósea(10,5). Brown et al (1995) destacaram possíveis alterações fonéticas e mastigatórias provocadas pelo crescimento de tecido gingival.”

“Bozzo et al (1994) destacaram a fibromatose gengival hereditária como sendo um grupo heterogêneo de desordem.”

“No grupo familial da cidade de Campestre, MG analisado neste estudo a fibromatose gengival hereditária foi classificada como uma alteração isolada herdada como padrão autossômico dominante com penetrância completa, concordando com os achados de Bozzo et al (1994), Redman et al (1984) e Emerson (1965).”

“O padrão de herança autossômico dominante pode ser observado nos heredogramas de números 1, 2, 3 e 5; nos quais descendentes que manifestaram clinicamente a alteração obrigatoriamente têm em um de seus pais a manifestação clínica da alteração.”

“Observou-se também a expressividade variada, uma vez que o índivíduo portador da primeira geração era portador de fibromatose gengival hereditária grau 1 e transmitiu a alteração em diferentes graus para as gerações posteriores.”

“A probabilidade de homens e mulheres apresentarem a característica é a mesma, sendo idêntica, também a probabilidade de transmiti-la.”

“A fibromatose gengival hereditária foi transmitida a 14 indivíduos através de herança autossômica dominante por 28 descendentes de risco.”

“Os indivíduos afetados apresentaram a fibromatose gengival hereditária como entidade isolada. Não foram encontradas nenhuma das anormalidades ou síndromes associadas à FGH descritas na literatura.”

“O gene autossômico dominante nesta família apresentou penetrância completa. Os descendentes não-portadores da fibromatose gengival hereditária não transmitiram a alteração para seus descendentes.”